休门氏病的临床表现:
1.身高、体重及BMI显著高于正常人。
【资料图】
2.腰背部疼痛:20%左右的人出现腰背部疼痛。且疼痛会影响到工作的类型和工作时间。疼痛原因来自于:
椎间盘损害及炎症;
椎间盘突出或椎体滑脱;
肌肉紧张;
疼痛强度:腰椎型/胸腰椎型SD(TypeⅡ)>胸椎型SD(TypeⅠ)
3.脊柱侧凸:
约20%的SD病人会合并伴有脊柱侧凸
神经损害:罕见
常由硬膜囊肿或胸椎间盘突出导致,往往由外伤引发。
影像学评估
腰骶部参数:PI显著减少(与正常人对比,SD病人PI较小)
Roussouly脊柱矢状面形态分型(退变性脊柱矢状面形态分型)
SK形态更像RoussoulyⅠ型,都是低PI,低PI在SK发生发展中起到了作用,虽说一个是青少年,一个是退变性,但两者有密切联系,值得探究。
柔韧性
柔韧性=(站立位Cobb角-Bending位Cobb角)/站立位Cobb角
鉴别诊断
1.圆背畸形:青少年中非常常见,与姿势不正有关,后凸平缓,没有椎体楔形变,椎间隙没有变窄,关键是伸展位可以矫正。
2.成骨不全伴脊柱侧后凸畸形:与会表现为椎体的扁平拉长,但追问病史:四肢长骨弯曲变形,有多次的骨折史,典型的病人会有蓝色的巩膜。
3.先天性脊柱后凸畸形:
比较容易鉴别,影像学检查会发现椎体形成障碍或分节不良。
4.成年期SK(休门氏病后凸畸形)VS DK(degenerative kyphosis)
退变性后凸畸形多伴有椎间盘突出,椎体滑脱,没有椎体楔形变,追问病史青春期没有后凸畸形表现。
自然史
1993年发表在JBJS杂志美国版的文献通过长期随访指出:SD是一种良性自限性疾病。
1.良性自限性疾病,进展缓慢。
2.SK<60°,临床预后良好
3.SK>70°,临床症状更为常见
4.心肺功能受损仅见于后凸>100°
5.后凸弯型为胸腰弯的患者更容易发生肺功能损害
6.畸形的进展与症状加重(腰疼或神经损害)无明显相关性
总结:
1.SD是青少年时期椎体楔形变形成的胸椎或胸腰椎后凸畸形
2.典型SD影响胸椎;非典型SD影响胸腰椎/腰椎
3.SD病因学不明,多因素相互影响。
4.良性自限性疾病,进展缓慢。
5.后凸弯型为胸腰弯的患者更容易发生肺功能损害
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